Colangite sclerosante primitiva (PSC)

Cos'è la patologia?

Descrizione

Si tratta di un’infiammazione dei grandi e medi dotti biliari, che può portare alla cirrosi epatica e al tumore delle vie biliari.

Diffusione

É considerata una malattia rara. Non esistono dati epidemiologici per la Svizzera, si stima che ci siano in Svizzera circa 800 pazienti. Il 60% dei pazienti sono di sesso maschile. Sono colpiti anche i bambini, la malattia in età pediatrica è nota come colangite sclerosante autoimmune (ASC).

Come si contrae e riconosce?

Cause/Contagio

La causa è sconosciuta. L’ipotesi attuale è che la malattia venga scatenata da fattori ambientali sconosciuti in un soggetto geneticamente predisposto.

Sintomi

Circa la metà dei pazienti non ha sintomi al momento della diagnosi, la malattia viene diagnosticata a causa della presenza di valori del fegato alterati agli esami del sangue. I sintomi più frequenti sono dolori addominali, prurito, itterizia (colorito giallo delle pelle e degli occhi) e stanchezza.

Diagnosi

La diagnosi è fatta con esami del sangue e con uno speciale tipo di risonanza magnetica del fegato che studia le vie biliari. Questo esame viene fatto senza mezzo di contrasto. In circa il 10% dei pazienti i dotti biliari colpiti sono troppo piccoli per essere visti alla risonanza maegnetica, ed è necessaria la biopsia epatica per trovare la malattia.

Come si affronta?

Terapie

Purtroppo non esistono ancora farmaci di provata efficacia nel trattamento della PSC. E’ stato studiato l’acido ursodeossicolico (UDCA), un farmaco privo di effetti collaterali e usato anche nel trattamento dei calcoli alla cistifellea, che ha mostrato un probabile beneficio. Per questo,  l’UDCA viene usato quasi sempre. E’ molto importante fare regolari esami per sorvegliare il decorso della malattia, controllare che non si formino tumori, e, se necessario, avviare il paziente verso il trapianto del fegato.

Malattie associate

Sono estremamente importanti, in particolare le malattie infiammatorie dell’intestino, che colpiscono l’80% dei soggetti con PSC. L’infiammazione dell’intestino, che può non provocare nessun disturbo, va sempre ricercata tramite esami endoscopici. Infatti, se l’intestino è infiammato, anche il fegato lo è, se invece l’infiammazione dell’intestino è controllata con i numerosi farmaci a disposizione, anche l’infiammazione del fegato diminuisce.